থ্যালাসেমিয়া কেন হয়, চিকিৎসা কী, প্রতিরোধে যা জানা জরুরি

থ্যালাসেমিয়া হলো জন্মগত অর্থাৎ জেনেটিক রক্তরোগ। রক্তরোগ বিশেষজ্ঞ ও বোন-ম্যারো ট্রান্সপ্ল্যান্ট ফিজিশিয়ান এবং বাংলাদেশ থ্যালাসেমিয়া সমিতির উপদেষ্টা অধ্যাপক ডা. এম এ খানের কাছ থেকে চলুন জেনে নিই এই রোগের বিস্তারিত।

থ্যালাসেমিয়া কী ও কেন হয়

ডা. এম এ খান বলেন, থ্যালাসেমিয়া এক ধরনের রক্তশূন্যতা, যেটা জন্মগতভাবে এক পরিবার থেকে আরেক পরিবারে বংশ পরম্পরায় চলতে থাকে।

মানুষের শরীরের যেকোনো বৈশিষ্ট্য প্রকাশের জন্য কমপক্ষে দুটি জিন দায়ী, যেটা ক্রোমোজোমের মধ্যে থাকে। শরীরের রং, চুলের রং, চোখের রং, শারীরিক গঠন এগুলো নির্ধারিত হয় জেনেটিকভাবে।

আরও

চোখে ভাসমান আকৃতি দেখা ও আলোর ঝলকানি কেন হয়, চিকিৎসা কী

থ্যালাসেমিয়াতে হিমোগ্লোবিন তৈরির হার কমে যায়। আর কতখানি কমবে তা নির্ভর করে একটি বা দুটি জিনই ত্রুটিপূর্ণ কি না তার ওপর। রক্তের আরবিসি বা লৌহিত-রক্ত কণিকার মূল উপাদান হলো হিমোগ্লোবিন। এই হিমোগ্লোবিনই জীবনীশক্তি অক্সিজেন বহন করে দেহের সর্বত্র ছড়িয়ে দেয়। হিমোগ্লোবিনের মধ্যে রয়েছে গ্লোবিন নামের প্রোটিন, যার রয়েছে দুটি আলফা ও দুটি বিটা গ্লোবিন চেইন। আলফা-জিন ও বিটা-জিন এই আলফা ও বিটা গ্লোবিন চেইনের পরিমাণ ও বৈশিষ্ট্য নিয়ন্ত্রণ করে।

মানবদেহে ১১তম এবং ১৬তম ক্রোমোজোমে এই জিনগুলো অবস্থান করে। এই দুটি জিনের একটা বাবার কাছ থেকে, আরেকটা মায়ের কাছ থেকে আসে। কোনো কারণে যদি একটা জিনের মধ্যে ত্রুটি থাকে অর্থাৎ বাবা কিংবা মায়ের জিনের মধ্যে ত্রুটি থাকে, তাহলে হিমোগ্লোবিন তৈরির পরিমাণ স্বাভাবিকের তুলনায় সামান্য একটু কম হয়। তখন তাদেরকে বলা হয় থ্যালাসেমিয়ার বাহক বা ক্যারিয়ার( বা মাইনোর)। কিন্তু যদি হিমোগ্লোবিন তৈরির জন্য যে দুটি জিন দরকার সেই দুটি জিনের মধ্যেই ত্রুটি থাকে, তবে হিমোগ্লোবিন তৈরির পরিমাণ অনেক কমে যায় এবং রক্তকণিকাগুলো সময়ের আগেই ভেঙে যায়। এতে করে রক্তশূন্যতা দেখা দেবে, হিমোগ্লোবিন অনেক কমে যাবে, শিশুকাল থেকেই রোগের লক্ষণ প্রকাশ পাবে। তাদেরকে থ্যালাসেমিয়ার রোগী বা থ্যালাসেমিয়া মেজর বলা হয়।

তাদেরকে বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই নিয়মিত রক্ত নিয়ে বেঁচে থাকতে হয়। আবার কিছু থ্যালাসেমিয়া রোগীর উপসর্গ ও রক্তের প্রয়োজন মাঝামাঝি অবস্থানে থাকে বিধায় তাদেরকে থ্যালাসেমিয়া ইন্টারমেডিয়া বলে।

থ্যালাসেমিয়ার বেশ কিছু ধরন রয়েছে। এর মধ্যে হিমোগ্লোবিন-বিটা এবং হিমোগ্লোবিন-ই এই দুই ধরনের থ্যালাসেমিয়া বাংলাদেশসহ দক্ষিণ-পূর্ব এশিয়ায় বেশি। বিশ্ব স্বাস্থ্য সংস্থার ২০০৮ সালের এক পরিসংখ্যানে বলা হয়েছে, বাংলাদেশে ৭% মানুষ থ্যালসেমিয়ার বাহক, এর মধ্যে ৪% বাহক-ই এবং ৩% বাহক-বি। কিন্তু দেশে সাম্প্রতিক পরিসংখ্যানে দেখা গেছে, ১০% থেকে ১২% মানুষ থ্যালাসেমিয়ার বাহক। মোট জনসংখ্যার প্রায় ১ কোটি ৭০ লাখ মানুষ বাহক হওয়ার আশঙ্কা রয়েছে।  থ্যালাসেমিয়ার এই উচ্চ-প্রবণতার কারণ হিসেবে ধারণা করা হয়-

১. থ্যালাসেমিয়া সম্পর্কে অজ্ঞতা

২. পারিবারিক বিয়ের প্রবণতা

৩. দুজন বাহকের মধ্যে বিয়ে

থ্যালাসেমিয়ার বাহকে-বাহকে বিয়ে যখন হবে তখন তাদের চার জন সন্তানের মধ্যে অন্তত একজন থ্যালাসেমিয়া রোগী হতে পারে। কিন্তু অনেক ক্ষেত্রে দেখা যায় তাদের দুটি সন্তানই থ্যালাসেমিয়ার রোগী হয়ে জন্ম নিতে পারে। থ্যালাসেমিয়ার বাহক যত বাড়বে, রোগীর সংখ্যা ততো বাড়বে।

আরও

সাইনুসাইটিসের কারণ ও ধরন, প্রতিরোধে যা করবেন

থ্যালাসেমিয়ার লক্ষণ

ডা. এম এ খান বলেন, যারা থ্যালাসেমিয়ার বাহক তাদের মধ্যে তেমন কোনো লক্ষণ থাকে না। তবে থ্যালাসেমিয়া রোগীদের শিশুকাল থেকেই থ্যালাসেমিয়া রোগের লক্ষণ প্রকাশ পায়। যেমন-

১. রক্তশূন্যতা দেখা দেবে, মুখমণ্ডল ফ্যাকাশে দেখাবে।

২. চেহারায় হলুদ ভাব থাকবে অর্থাৎ জন্ডিস থাকবে।

৩. চেহারার মধ্যে একটা পরিবর্তন আসে, মুখ চ্যাপ্টা, কপাল, থুতনি, সামনের দাঁত একটু প্রমিনেন্ট থাকে। যেটাকে থ্যালাসেমিয়া ফেসিস বলা হয়।

৪. শারীরিক বৃদ্ধি ব্যাহত হয়, প্লিহা বড় হয়ে যায়।

৫. রক্তশূন্যতার জন্য ঘন ঘন রক্ত দেওয়ার কারণে শরীরে আয়রনের পরিমাণ বেড়ে যায়। হার্টে, লিভারে ও বিভিন্ন এন্ড্রোক্রাইন অর্গানের মধ্যে অতিরিক্ত আয়রন জমতে থাকে। এর ফলে বয়স বাড়ার সঙ্গে সঙ্গে শারীরিক বয়োবৃদ্ধ ও সেকেন্ডারি সেক্স ক্যারেকটার প্রকাশে ব্যাঘাত ঘটবে। এক সময় ডায়াবেটিস, হার্ট ফেইলিউর ও লিভার সিরোসিসের মতো জটিল সমস্যাও হতে পারে।

থ্যালাসেমিয়ার চিকিৎসা

ডা. এম এ খান বলেন, থ্যালাসেমিয়ার চিকিৎসাকে দুই ভাগে ভাগ করা হয়।

আরও

আইবিএস কী ও কেন হয়, কোন লক্ষণে বুঝবেন

সাপোর্টিভ চিকিৎসা

১. চিকিৎসার প্রধান বিষয় হচ্ছে ব্লাড ট্রান্সফিউশন। থ্যালাসেমিয়া রোগীরা যারা ট্রান্সফিউশন নির্ভরশীল অর্থাৎ যাদের শিশুকাল থেকে নিয়মিত রক্ত নিতে হয়, রক্ত না নিলে সিভিয়ার রক্তশূন্যতা (৬ গ্রামের কম) দেখা দেয়, যেমন- থ্যালাসেমিয়া মেজর হলে শিশুর ৬ মাস বয়স থেকেই রক্তশূন্যতা দেখা দেয়। তখন তাকে নিয়মিত রক্ত দিতে হয়। নিয়মিত এবং পরিমিত রক্ত পরিসঞ্চালন করলে শিশুর শারীরিক বৃদ্ধি ঘটে, প্লিহা স্বভাবিক থাকে, হাড়ের বিকৃতি হয় না। কারো ১ মাস পরপর, আবার কারো ২ মাস পরপর ব্লাড ট্রান্সফিউশন করতে হয়।

শিশুকালে স্বাভাবিক শারীরিক বৃদ্ধি জন্য ও থ্যালাসেমিয়াজনিত উপসর্গ রহিত করার জন্য প্রয়োজন হিমোগ্লোবিনের পরিমাণ ৯ গ্রামের বেশি ধারাবাহিকভাবে চালু রাখা। অর্থাৎ হিমোগ্লোবিন ৯ গ্রাম হলেই শিশুদেরকে রক্ত দিতে বলা হয়। কারণ রক্ত ৯ গ্রামের কম হলে শরীরে অক্সিজেনের ঘাটতি হবে। ফলে শিশুর মধ্যে দেখা দেবে ক্লান্তি, ক্ষুধামন্দা। তাদের শারীরিক বৃদ্ধিও বাধাপ্রাপ্ত হবে। তাই সাপোর্টিভ চিকিৎসা হিসেবে থ্যালাসেমিয়া রোগীর প্রয়োজনমতো নিয়মিত ব্লাড ট্রান্সফিউশন জরুরি।

২. এক বছর রক্ত দেওয়ার পর বা ১০ থেকে ১২ ব্যাগ রক্ত দেওয়ার পর রোগীর শরীরে আয়রনের পরিমাণ অনেক বেড়ে যায়। তখন শরীর থেকে আয়রন বের করার জন্য আয়রন চিলেটিং জাতীয় ওষুধ দেওয়া হয়, যা নিয়মিত ব্যবহার করতে হয়। শরীরের কী পরিমাণ আয়রন আছে তা পরীক্ষা করে মুখে খাওয়ার বা ইনজেকশনের মাধ্যমে আয়রন চিলেটিং ওষুধ দেওয়া হয়। রক্ত দেওয়া নিয়ে অনেক বাবা-মার মধ্যে ভুল ধারণা রয়েছে। তারা শিশুকে নিয়মিত রক্ত দিতে চান না। ফলে শিশুর মারাত্মক উপসর্গ দেখা দেয়, এমনকি শিশুর অকালমৃত্যুও হতে পারে।

৩. এ ছাড়া হিমোগ্লোবিন বাড়ানোর জন্য কিছু ওষুধ ব্যবহার করা হয়। যেমন; Hydroxyurea এবং Thalidomide জাতীয় ওষুধ ব্যবহারে হিমোগ্লোবিন-এফ বাড়ার ফলে শরীরের হিমোগ্লোবিন ও অক্সিজেনের মাত্রা কিছুটা বাড়তে পারে। যার ফলে থ্যালাসেমিয়ার তীব্রতা হ্রাস পায় এবং অনেক ক্ষেত্রে ব্লাড ট্রান্সফিউশনের প্রয়োজনীয়তা কমে আসে।

আরও

প্রি-ডায়াবেটিস: লক্ষণ, কী খাবেন ও প্রতিরোধে করণীয়

৩. ইনজেকশন লুসপ্যাটারসেপ্ট এক ধরনের ওষুধ সদ্য আবিষ্কার হয়েছে, যা উন্নত দেশে পাওয়া যায়। যার ব্যবহারে ব্লাড ট্রান্সফিউশনের প্রয়োজনীয়তা হ্রাস পায়। এটি ১৮ বছর বয়স থেকে চামড়ার নিচে ইনজেকশনের মাধ্যমে ৩ সপ্তাহ অন্তর অন্তর  দিতে হয়। এটি অত্যন্ত ব্যয়বহুল, এক ডোজ ওষুধের দাম প্রায় ৪ লাখ টাকা। আমাদের দেশ ও আশপাশের দেশে এখনও এই ওষুধ সহজলভ্য হয়নি।

কিউরেটিভ চিকিৎসা

একমাত্র বোন-ম্যারো ট্রান্সপ্ল্যান্ট অথবা জিন থেরাপি ব্যবহার করলে থ্যালাসেমিয়া রোগী পুরোপুরি নিরাময় হয়ে যায়। পরে আর ব্লাড ট্রান্সফিউশনের প্রয়োজন হয় না এবং সে স্বাভাবিক জীবনে ফিরে আসে। ব্যয়বহুল এই চিকিৎসার মাধ্যমে রোগীকে সম্পূর্ণ সুস্থ করা সম্ভব হয়।

আমাদের দেশে এখনও এই চিকিৎসার তেমন প্রসার হয়নি। বোন-ম্যারো ট্রান্সপ্ল্যান্টের জন্য রোগীর ফিটনেস, নিয়মিত আয়রন চিলেশন করা, স্ট্যামসেল ডোনার ও আর্থিক স্বচ্ছলতা অপরিহার্য।

থ্যালাসেমিয়া প্রতিরোধ

ডা. এম এ খান বলেন, এক সমীক্ষায় দেখা গেছে বাংলাদেশে প্রতি বছর ৬ থেকে ৭ হাজার শিশু থ্যালাসেমিয়া রোগ নিয়ে জন্মগ্রহণ করে। প্রতিরোধ করতে না পারলে বাহক এবং রোগী দুটোই বাড়বে। ফলে দেশের আর্থ-সমাজিক বিরূপ প্রতিক্রিয়া দেখা দেবে।

১. স্ক্রিনিং প্রোগ্রাম চালু করা জরুরি। উচ্চ ঝুঁকিতে থাকা জনগোষ্ঠীকে যাদের বয়স ২৫ থেকে ৩৫ এর মধ্যে বিশেষ করে কলেজ-বিশ্ববিদ্যালের ছাত্র-ছাত্রীদেরকে স্ক্রিনিংয়ের আওতায় আনতে হবে। তারা থ্যালাসেমিয়ার বাহক কি না সেটি বিয়ের আগে জানাতে হবে অর্থাৎ বাহক শনাক্ত করতে হবে।

২. বিয়ের আগে থ্যালাসেমিয়া পরীক্ষা করে নেওয়া প্রয়োজন। তাহলে তারা বাহক কি না জানতে পারবে এবং নিজেরা ভবিষ্যত প্ররিকল্পনা নিয়ে সিদ্ধান্ত নিতে পারবে। কারণ দুজন বাহকের বিয়ে হলে সন্তান থ্যালাসেমিয়া রোগী হওয়ার ঝুঁকি রয়েছে।

আরও

পারকিনসনস রোগ কেন হয়, প্রতিরোধে করণীয় কী

মেয়েদের পরীক্ষার বিষয়টি অনেক ক্ষেত্রে একটু সংবেদনশীল এবং সামাজিক সমস্যা হওয়ার আশঙ্কা রয়েছে।

তাই ডা. এম এ খান বলেন, 'আমার পরামর্শ হচ্ছে ছেলেদের (পাত্রের) প্রথমে থ্যালাসেমিয়া পরীক্ষা করা ভালো এবং যদি ছেলে বাহক না হয় সে ক্ষেত্রে মেয়ের পরীক্ষা করা বাধ্যতামূলক নয়। কারণ বিয়েতে কোনো প্রতিবন্ধকতা থাকবে না। কিন্তু ছেলে (পাত্র) যদি বাহক হয়, সেক্ষেত্রে মেয়েকেও (পাত্রী) থ্যালাসেমিয়ার পরীক্ষা অবশ্যই করতে হবে। মেয়ে বাহক না হলে চিন্তাহীন ও থ্যালাসেমিয়ামুক্ত বিয়ে হবে সেক্ষেত্রে।'

৩. থ্যালাসেমিয়ার বাহকদের মধ্যে যদি বিয়ে হয়েই যায় সেক্ষেত্রে গর্ভাবস্থার ১০ থেকে ১২ সপ্তাহের মধ্যে প্রিন্যাটাল ডিএনএ টেস্ট করতে হবে। সন্তান থ্যালাসেমিয়ার রোগী কি না সেটি এই পরীক্ষার মাধ্যমে বোঝা যাবে, যার ভিত্তিতে বাবা-মা ভবিষ্যত সন্তানের বিষয়ে সিদ্ধান্ত নিতে পারবেন।

৪. পরিবারে না জানা থ্যালাসেমিয়ার বাহক থাকতে পারে। সে কারণে পরিবারের মধ্যে বিয়ে নিরুৎসাহিত করা উচিত।

৫. জনসাধারণকে থ্যালাসেমিয়া সম্পর্কে সচেতন করা জরুরি। থ্যালাসেমিয়া কোনো ক্যানসার বা ছোঁয়াচে রোগ নয়, এটা প্রতিরোধযোগ্য জন্মগত রোগ। স্কুল-কলেজের পাঠ্যপুস্তকে থ্যালাসেমিয়া বিষয়কে অন্তর্ভুক্ত করা যেতে পারে। এ ব্যাপারে গণমাধ্যমের ভূমিকা অপরিসীম।

উপরের উল্লেখিত প্রদ্ধতি মেনে ইরান, সাইপ্রাসসহ অনেক দেশ থ্যালাসেমিয়া শিশুর জন্মহার শুন্যের ঘরে নামিয়েছে। সঠিক নীতিমালা প্রণয়ন ও তা বাস্তবায়ন করে আমরাও দেশকে থ্যালাসেমিয়া মুক্ত করতে পারব বলে উল্লেখ করেন ডা. এম এ খান।

বিশ্বের মোট থ্যালাসেমিয়া রোগীর ৮০% উন্নয়নশীল দেশে রয়েছে। বাংলাদেশে প্রায় ৭০-৮০ হাজার থ্যালাসেমিয়ার রোগী রয়েছে। থ্যালাসেমিয়া নিঃসন্দেহে বর্তমানে একটি গুরুতর জনস্বাস্থ্য সমস্যা। এদের বেশিরভাগই সঠিক চিকিৎসা থেকে বঞ্চিত। থ্যালাসেমিয়া রোগীদেরকে নিয়মিত চিকিৎসা দিতে পারলে তাদেকে কর্মক্ষম করে তোলা এবং অকালমৃত্যু কমানো সম্ভব।

সর্বোপরি থ্যালাসেমিয়া কী, কেন হয়, প্রতিরোধের জন্য করণীয় কী এ সব বিষয়ে সচেতনতা বাড়ানো প্রয়োজন।

আরও

অ্যানেসথেসিয়া বিষয়ে যা জানা দরকার